La maladie de Huntington est une maladie génétique qui est causée par un gène allongé dans l’ADN d’une personne. Chacun possède le gène qui cause la maladie de Huntington, mais ceux qui la développent ont une version plus longue du gène. C’est cette expansion qui cause le disfonctionnement du gène et le développement de la maladie.

La maladie de Huntington est aussi un « désordre neuro-dégénératif». Mais qu’est-ce que cela signifie?! Si vous le casser en deux, neuro veut dire « nerf » et dégénératif signifie quelque chose qui empire. Désordre est un autre mot pour maladie ou condition. Donc quand les gens disent que la maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative, ils disent que c’est une maladie qui affecte le système nerveux et qui empire progressivement. Ce qui signifie qu'elle affecte les cellules du cerveau et cause des dégâts progressivement. Cela empêche le cerveau et le corps de fonctionner comme avant. Par conséquent, les personnes développent les symptômes de la maladie de Huntington. Ces symptômes peuvent être divisés en trois types principaux : mouvements involontaires, problèmes cognitifs et comportementaux.

Principaux types de symptômes

Vous avez peut-être entendu des médecins ou des professionnels de santé utiliser le mot « chorée » en parlant de la maladie de Huntington. Chorée est en fait un mot grec, qui signifie « danse », il est utilisé pour désigner les mouvements saccadés des personnes atteintes. Ces mouvements involontaires sont souvent responsables du fait que les personnes atteintes de la maladie de Huntington chutent souvent ou laissent tomber beaucoup d’objets et qu’elles aient l’air impatientes et agitées. Au début et aux phases intermédiaires de la maladie, on peut parfois penser que les malades sont saoules, alors qu'en fait ils sont victimes de mouvements involontaires. Ces mouvements involontaires sont probablement ce qu'on remarque le plus, et avant que les médecins en aient compris plus sur les autres symptômes (comme ceux qui affectent la façon de penser), ils appelaient cette maladie la chorée de Huntington.

Cognitif désigne tout ce qui exige une « activité intellectuelle » ou les processus de la pensée, grosso modo tout ce à quoi vous vous consacrez mentalement (comme lire cette page) ! Tandis que la maladie progresse, les personnes atteintes de la maladie de Huntington peuvent avoir des difficultés à suivre, à prendre des décisions ou à répondre aux questions parce que leur capacité à se concentrer devient plus difficile, conséquence du déclin de leurs aptitudes cognitives. Cependant, malgré la perte de la capacité à réfléchir, les personnes atteintes de la maladie de Huntington restent capables de comprendre et de reconnaitre les autres.

La maladie peut aussi affecter les personnes dans leur comportement, c’est-à-dire qu’elle affecte la façon dont les personnes pensent et agissent. Les symptômes comportementaux peuvent provoquer un sentiment de dépression, d’anxiété, les personnes atteintes peuvent manquer d’énergie, se mettre en colère facilement ou perdre leur sang froid pour des choses sans importance. Parfois les personnes atteintes de la maladie de Huntington se comportent de manière inappropriée et font ou disent des choses qu’elles ne veulent pas (qu’elles ne pensent pas). Ces personnes font l’expérience des symptômes comportementaux de la maladie de Huntington et il est important de se souvenir que quand quelqu’un atteint de la maladie de Huntington fait quelque chose qui vous fait de la peine ou vous énerve, c’est très probablement la maladie de Huntington qui les fait se comporter ainsi.

Chacun est différent

Bien que la maladie de Huntington peut affecter les mouvements, les fonctions cognitives et causer des symptômes comportementaux, chaque personne est affectée individuellement et il est impossible de prédire comment chacun sera affecté. Par exemple, une personne atteinte de la maladie de Huntington peut avoir de sévères mouvements involontaires (chorée), mais très peu de symptômes comportementaux. Une autre personne atteinte peut avoir beaucoup de symptômes comportementaux mais seulement de légers mouvements. Voire deux personnes de la même famille, tous les deux affectés par la maladie de Huntington, peut avoir des symptômes complètement différents.

Âge

Les symptômes de la maladie de Huntington peuvent commencer à tout âge ; mais la plupart des personnes atteintes de la maladie de Huntington développent généralement les symptômes entre 30 et 50 ans. La maladie de Huntington est causée par des lésions au cerveau, particulièrement une région appelée les « ganglions de la base ». Les cellules du cerveau se détériorent sur une longue période, généralement pendant 15 à 20 ans, et durant. Pendant ce temps la personne atteinte perd lentement des capacités telles que marcher, parler et manger. Cela arrive progressivement et la personne atteinte de la maladie de Huntington peut demeurer convenable pendant un certain temps, même après que les symptômes ont été diagnostiqués.

Les chiffres

Dans le monde entier, environ une personne sur dix mille est affectée par la maladie de Huntington, c’est donc une maladie plutôt rare. Mais certains lieux ont plus de cas de maladie de Huntington que d’autres. Par exemple, la maladie est fréquente en Europe, en Amérique du Nord et elle est extrêmement fréquente dans certaines régions du Venezuela. Mais la maladie est estimée beaucoup moins fréquente en Asie et en Afrique, bien que trop peu de recherches aient été faites sur ces deux continents pour connaîitre exactement le nombres de personnes atteintes. La maladie de Huntington est souvent dite « maladie familiale » à cause de l’impact qu’elle peut avoir sur la famille entière et parce qu'elle est héréditaire, elle affecte donc bien plus de vies que les chiffres ne le suggèrent.

Traitements

Il n’y a pas encore de remède ou de traitement efficace qui ralentisse la progression de la maladie de Huntington. Mais il existe des traitements qui peuvent aider à contrôler certains symptômes, de plus beaucoup de recherches sont faites actuellement donc il y a un grand espoir pour le futur ! Visitez notre section de recherches pour en apprendre plus sur les avancés de la recherche. Nous espérons que ce site web vous aidera à comprendre la maladie de Huntington, quelle que soit la manière dont elle vous affecte.

La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative, mais qu’est-ce que cela signifie?! Si vous le casser en deux, neuro veut dire « nerf » et dégénératif signifie quelque chose qui empire. Donc quand les gens disent que la maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative, ils disent que c’est une maladie qui affecte le système nerveux et qui empire progressivement.

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